Oncomedica
Čeština
Zpět na Druhy nádorů

Kosti a chrupavky

Chondrosarkom

Chondrosarkom je nádor, který vychází z kostní chrupavky. Vyskytuje se u pacientů starších 30 let. Naštěstí se většinou jedná o primární chondrosarkom, který se vyznačuje nízkou agresivitou a pomalým růstem. Metastázy tvoří jen velmi vzácně. Chondrosarkom může dlouhé roky růst, aniž by způsoboval nějaké obtíže. Existuje však i forma, která je vysoce nebezpečná, který rychle metastazuje, a to do plic, kostí a také do lymfatických uzlin. Tento typ je tvořen málo diferencovanými nezralými buňkami a má také mnohem horší prognózu. Sekundární chondrosarkomy vznikají na podkladě existující léze v chrupavce.

Příznaky

  • bolesti v oblasti kostí, např. v oblasti sedacího svalu, kyčle, stehna
  • bolesti jsou zprvu při zátěži, později se projevují i v klidu
  • hmatný výrůstek
  • patologické zlomeniny

Diagnostika

  • základní prvotní vyšetření je obyčejné RTG, dále se využívají další zobrazovací metody, které jsou citlivější a přesnější, tj. CT, magnetická rezonance, pozitronová emisní tomografie
  • biopsie a histologické vyšetření odebraného vzorku

Léčba

  • hlavní roli v léčbě chondrosarkomu hraje chirurgický zákrok, který může být dle stavu nádoru a pacienta doplněn radioterapií. Chemoterapie se ve většině případů nepoužívá. Volí se jako doplněk k léčbě u vysoce rizikových nádorů a mladších pacientů, 
  • pokud není možné nádor operativně odstranit, není resekabilní, využívá se ozařování za účelem úlevy, tj. paliativní
  • u pacientů s formou, která pomalu roste a nepůsobí potíže, je možné nádor pouze sledovat.
Osteosarkom

Osteosarkom je nádor, který vychází z kostní tkáně. Nejčastěji postihují dětí a mladé lidi do cca 20 let. Často je spojen s růstovým sprintem. Riziko vzniku zvyšuje ionizující záření, genetické syndromy spojené s nádory, např. dědičný retinoblastom. Osteosarkom postihuje hlavně část kosti stehenní blíže ke koleni (distální část femuru) a část kosti holenní blíže ke koleni (proximální část tibie). Může se však vyskytnout i v osovém skeletu a také v kostech pánve. Osteosarkom často metastazuje, a to hlavně do plic, jiných kostí a do lymfatických uzlin.

Klasifikace osteosarkomů

Nejčastěji se osteosarkomy dělí dle složky, která převažuje v nádoru

  • osteoplastický
  • chondroblastický
  • fibroblastický

Příznaky

  • bolest v oblasti nádoru, kulhání
  • otok v místě postižení
  • patologické zlomeniny, neboť v kostech vznikají léze, tj. jedná se osteolytická ložiska.

Diagnostika

  • první je většinou RTG, který odhalí základní problém. Pokračuje se CT nebo magnetickou rezonancí, které zobrazí také měkké tkáně, nervy a cévy a metastázy
  • v případě, že je riziko, že nádor metastazoval, provádí se i CT plic doplněná scintigrafií skeletu
  • v krevních testech jsou zvýšeny hodnoty související se změnou metabolismu kostí, laktát dehydrogenáza, alkalická fosfatáza, vápník
  • biopsie a histologické vyšetření odebraného vzorku

Léčba

  • primární je odstranit nádor s dostatečně velkým lemem zdravé tkáně. Někdy to obnáší i amputaci končetiny,
  • samostatná chirurgická terapie však stav neřeší a je nutné, aby pacient prošel také chemoterapií. Ta může mít charakter neoadjuvantní, podávání se již před operačním zákrokem, a adjuvantní, která se podává po zákroku,
  • většina nádorů kosti je necitlivá k ozařování, tj. radiorezistentní, proto se tato terapie nevyužívá, či jen zcela vzácně. Je však vhodná v kombinaci s chemoterapií, jejíž účinnost pak zvyšuje,
  • biologická léčba v současnosti se ukazuje být příznivé podávání interferonu alfa, lipozomální muramyltripetid fosfatidyl etonolamin atd.
Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je druhý nejčastější kostní nádor dětí. Jedná se o primitivní neuroektodermový tumor. Nejčastěji je nalézán v dlouhých kostech končetin, 25 % případů tvoří postižení pánevní kosti. Postižena může být i páteř, žebra a kost pažní. Ewingům sarkom metastazuje krevní cestou, takže zakládá vzdálené metastázy. Ty se objevují v plicích, jiných kostech a také v kostní dřeni. Vzácně jsou metastázy nalézány také v mozku a játrech. Ačkoli je to hlavně nádor skeletu, může vycházet i z jiné pojivové tkáně, tj. extraskeletální forma.

Příznaky

  • bolestivost v místě tumoru, z toho vyplývá např. kulhání, neurologické symptomy z narušení nervů jdoucích kolem kostí
  • otok v místě otoku
  • omezení pohybu
  • hmatná rezistence
  • teploty
  • patologické zlomeniny

Diagnostika

Laboratorní vyšetření

  • zvýšené hodnoty laktát dehydrogenázy, toto je spojené se špatnou prognózou
  • zvýšená sedimentace

Zobrazovací metody

  • RTG jako první a nejdostupnější vyšetření, které potvrdí patologický proces v kosti
  • CT a magnetická rezonance, které upřesní velikost a umístění
  • pozitronová emisní tomografie a scintigrafie pro zjištění metastáz
  • biopsie a histologické vyšetření vzorku
  • při vyšetřování měkkých tkání je možné využít ultrazvuk

Léčba

  • radikální odstranění nádoru, i s tím, že musí být amputována končetina. Pooperačně se podává chemoterapie, která se pro větší účinnost doplňuje radioterapií. Je také vyvíjena biologická léčba, která cílí na nádorové mutace, které stojí za tímto typem rakoviny, např. molekulu, která zabraňuje přepisu chybného genu (blokátory RNA helikázy),
  • vyvíjí se také imunoterapie, slibně se jeví blokátory receptoru  IGF-R1, jehož aktivace zvyšuje dělení nádorových buněk. Dále je cílem imunoterapie také membránová molekula CD99, jejíž zablokování sníží množení nádorových buněk, které ji nesou na svém povrchu.
Obrovskobuněčný kostní nádor

Velmi vzácným nádorem kostí je obrovskobuněčný kostní nádor, který roste agresivně, tj. šíří se kostí. Po léčbě často recidivuje a může také metastazovat. Metastázy zakládá hlavně v plicích a jiných kostech. Nejčastěji postihuje lidi mezi 20‒40 lety. Vyskytuje se hlavně v kosti stehenní a holenní.

Léčba

  • léčí se chirurgicky, tj. odstraněním. Resekční zákrok může být doplněn radioterapií, popř. se volí v případech, kdy není možné operovat,
  • v současné době se vyvíjejí i další možnosti biologické léčby. Důležitá je monoklonální protilátka proti receptorům na nádorových buňkách, proti receptoru RANK, 
  • nádor je víceméně rezistentní vůči chemoterapii.
Vysoce maligní pleimorfní kostní sarkomy

Pleomorfní kostní sarkomy jsou primárními nádory kostí, jejichž buňky jsou minimálně diferencované.  Rostou rychle a také častě metastazují. Při léčbě se využívá chirurgie a chemoterapie, ke které jsou nádorové buňky citlivé.

Chordom

Chordom také patří k těm vzácnějším typům nádorů. Vychází ze zbytků chordy, struny hřbetní, která je přítomná v embryonálním vývoji. Vyskytují se hlavně v kosti křížové, v obratlích a také v spodní části lebky. Chordom je agresivní a rychle se rozrůstá, má velmi špatnou prognózu. I po léčbě až v 70 % případů recidivuje.